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Se caracteriza por una lesión ósea solitaria. Los niños que tienen un granuloma eosinófilo requieren, sin embargo, un cuidadoso estadiaje para descartar otros sitios de afectación. El estadiaje apropiado incluye una gammagrafía con tecnecio de todo el cuerpo o una serie del esqueleto, un análisis de sangre (completo con formula y recuento y pruebas para las enzimas hepáticas), radiografía del cráneo y pelvis. Los niños que tienen enfermedad multisistémica, requieren manejo más agresivo, incluyendo la quimioterapia basada en esteroides.
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